2023-08-03 10:41:37426浏览
骨膜软骨瘤
证实为骨膜软骨瘤的病灶行局部切除即可
术语
同义词
- 皮质旁软骨瘤，骨膜外软骨瘤
定义
- 管状骨骨膜源性的软骨肿瘤
影像
一般特征
- 最佳诊断线索
- 起源于管状骨干骺端表面的病灶，产生软骨基质
- 发病部位
- 干骺端，源于骨表面
- 肱骨或股骨近端（70%）
- 指骨或趾骨（25%）（手>足）
- 很少多发
- 大小
- 中位值：一项研究示最大2.5cm（平均2.2cm）（范围1~6.5cm）
- 一般小于骨膜软骨肉瘤
- 大小也许是最重要的鉴别点之一
- 形态学
- 沿骨长轴表面生长
核医学表现
- 病例报道：PET/CT以标准摄取值2.2或2.3作为界值，在鉴别骨膜软骨瘤和骨膜软骨肉瘤方面有帮助
成像推荐
- 最佳影像方案
- 平片可以提示本病的诊断，并进行鉴别诊断
- 需要行MR检查以评估软组织和（或）骨髓受累情况
平片表现
- 骨皮质扇形凹陷
- 硬化边
- 致密性骨膜反应，尤其是在病灶近端、远端
- 病灶远端、近端骨皮质杯状改变
- 基质钙化（75%）
- 软组织肿块
CT表现
- 与平片表现类似
- 可以更好地显示软骨基质和扇形凹陷
MR表现
- 病灶的结节状形态
- T1上等或低信号
- T2上高信号
- 不均匀强化，通常呈边缘强化
- 髓内累及（20%）
- 髓内水肿（20%）
- 不规则软组织肿块（30%）
鉴别诊断
骨膜软骨肉瘤
- 很少见的表面型软骨肉瘤
- 与骨膜软骨瘤发病部位相同
- 通常为低度恶性，因此可能不会出现明显侵袭性
- 几乎与骨膜软骨瘤影像表现相同
- 骨表面病灶
- 骨皮质呈扇形塌陷改变
- 基质钙化
- 类似的MR特征
- 低级别软骨形成小叶结构，液体敏感序列上呈高信号
- 边缘强化，伴比较小的软组织肿块
- 与骨膜软骨瘤没有可靠的鉴别点，但是
- 病灶可能比大多数骨膜软骨瘤大
- 比骨膜软骨瘤发病年龄略大
骨膜骨肉瘤
- 中度恶性的表面型骨肉瘤
- 与骨膜软骨瘤发病部位相同
- 与骨膜软骨瘤几乎有相同的平片表现
- 附着骨皮质有相似的扇形塌陷倾向
- 常可见到基质钙化
- 骨样特点有时难以与软骨鉴别
- 从骨表面延伸出来的软组织肿块
- MR上见不到软骨小叶结构
- 病灶中央呈低信号骨样结构，边缘为软组织肿块
高级别表面型骨肉瘤
- 罕见的高级别骨肉瘤
- 与骨膜软骨瘤发病部位相同
- 比骨膜软骨瘤生长更快
- 病灶中央可见骨样结构
- 可以有但不总是有骨皮质扇形凹陷
骨旁型骨肉瘤
- 明确的骨旁型骨肉瘤不应与骨膜软骨瘤相混淆
- 病灶内分化良好的骨质与附着骨呈附着样表现
- 常有髓质受累
- 常见发病部位不同：位于股骨远端、胫骨近端
- 分化不良的骨旁型骨肉瘤很难与骨膜骨肉瘤鉴别
- 骨表面的不定形钙化可能与软骨基质形态类似
- 病程早期即可累及髓内
病理
一般特征
- 伴发其他异常改变
- 很少，有并发内生软骨瘤的报道
- 混杂的影像表现可能提示内生软骨瘤恶变为软骨肉瘤
直视病理特征
- 边界清楚；皮质增厚，骨皮质杯状改变
显微镜下特征
- 与内生软骨瘤有相似的组织学表现
- 有时与骨膜软骨肉瘤鉴别困难
- 肉瘤与软骨瘤都可以出现细胞异型性
临床问题
临床表现
- 最常见的体征/症状
- 疼痛，肿胀
- 指骨或趾骨病灶：痛性皮下结节
- 可以无症状
人群分布特征
- 年龄
- 10~40岁最常见，可发生于儿童
- 较骨旁型骨肉瘤发病年龄低
- 性别
- 男女发病率相等
- 流行病学
- 罕见：占所有软骨瘤的2%以下（内生软骨瘤最多见）
- 骨膜软骨瘤及骨膜软骨肉瘤共占骨肿瘤的1%
- 骨膜软骨瘤远多于骨膜软骨肉瘤 [（3~4）：1]
自然病史及预后
- 缓慢进展的局限性病灶
治疗
- 必要时广泛切除
- 证实为骨膜软骨瘤的病灶行局部切除即可
- 如果部分病灶证实为高级别性及骨膜软骨肉瘤，局部（边缘）切除有很高的复发概率
- 为保留肢体功能可以行局部（边缘）切除
诊断要点
关注点
- 表面型病灶彼此之间常常难以鉴别
- 平片上难以鉴别早期软骨样结构和骨样结构
- 骨旁型骨肉瘤可通过分化良好的骨质成分鉴别，如分化差则常常不易鉴别
- 生长迅速是高级别表面型骨肉瘤的鉴别点
- 骨膜骨肉瘤与骨膜软骨瘤在平片鉴别相当困难
- 如果T2图像上可见高信号小叶，提示为骨膜软骨瘤
- 骨膜软骨肉瘤与骨膜软骨瘤影像上鉴别点很少
- 一篇文献报道，影像表现与病理结果仅有中等一致性
- 直径大于3cm更支持骨肉瘤诊断
- 必要时两种病变均可以行广泛切除
文章来源：华夏影像诊断中心！